有一種黑斑，專門長在口唇、手指腳趾尖等部位，如果生活中碰到這種黑斑，尤其是小孩，家長一定別忽視了孩子的消化道問題，因為這極可能黑斑息肉綜合征所發(fā)出的報警信號。
10歲女孩自幼嘴唇、指端長黑斑 還總患腸胃病
10歲的廣東女孩小星（化名），自幼指端及嘴唇上就長有很多“黑斑”，起初家長覺得只是不美觀，并沒有太在意。
但小星的一個“老毛病”讓人很困擾：小星自小就老有腹痛、便秘、血便等癥狀，也曾因“腸套疊、腸梗阻”做過手術，但手術后，腹痛還是時有發(fā)生。
為了搞清原因，家長帶孩子來到了廣東省婦幼保健院兒科消化?？?，劉鴻副主任醫(yī)師團隊接待了小星。
一見到小星，醫(yī)生就留意到了小星特殊的面容：眼周、口周、頰粘膜及指端多處有黑色素沉著，再結(jié)合小星的病史，醫(yī)生考慮“黑斑息肉綜合征”的可能性非常大，于是安排了相關的檢查。
黑斑息肉綜合征患者小星（化名）的指甲端也長了少許黑斑。
消化內(nèi)鏡檢查發(fā)現(xiàn)，小星胃內(nèi)及十二指腸內(nèi)密密麻麻地長滿了大小不等的息肉，部分還有出血及嵌頓腸管內(nèi)，臨床診斷黑斑息肉綜合征（簡稱PJS）。
黑斑息肉綜合征患者小星（化名）腸道內(nèi)長了大小不等的多處息肉。
經(jīng)過嚴密的術前討論，在消化內(nèi)鏡團隊的配合下，醫(yī)生使用兒童小腸鏡、胃鏡、結(jié)腸鏡，分次對小星的息肉進行切除。
經(jīng)過4次內(nèi)鏡下微創(chuàng)治療，總共切除胃腸道息肉110枚，其中單次最多切除息肉31枚，最大息肉直徑約4cm。
目前，小星胃腸道內(nèi)的大息肉已被切除，息肉明顯減少，腹痛的癥狀也基本得到緩解了。
醫(yī)生為小星（化名）手術切除腸道息肉。
什么是“黑斑息肉綜合征”？
黑斑息肉綜合征，是一種以胃腸道多發(fā)性息肉、皮膚黏膜色素沉著等為特征的疾病，多為家族遺傳，男女均可發(fā)病，發(fā)病率約為1:200000-1:50000，近年來發(fā)現(xiàn)，該病也可由基因突變而成，即部分患者也可無家族史。
廣東省婦幼保健院兒科消化與內(nèi)鏡?？屏航∨t(yī)師介紹，這類患者最顯著的特征是口唇黑斑：患兒在兒童期或嬰幼兒期即可見口唇處及其周圍、面頰部、手指、腳趾等部位出現(xiàn)很多黑斑，黑色素斑點呈圓形或橢圓形，直徑常<5mm，不高出皮面，壓之不褪色，無毛發(fā)生長，黑斑大小、數(shù)目、顏色可隨年齡而變化，除了頰粘膜的色素斑外，身體其他部位的色素斑在進入青春期后會逐漸消退。
胃腸道息肉是該病的另一個重要特征，息肉可分布于全胃腸道，最常見于小腸，其次是大腸和胃。胃腸道息肉可以導致慢性出血和貧血，還可引起反復發(fā)作的腸梗阻和腸套疊，從而需要反復手術。
本病目前尚無有效的根治方法，主要是對癥處理，目前，定期切除胃腸道息肉和隨訪是關鍵。
醫(yī)生提醒，當發(fā)現(xiàn)孩子皮膚上有這種特殊黑斑，且有反復胃腸道不適時，應提高警惕，此外，又因為息肉有惡變和復發(fā)的傾向，因此，還需要定期復查胃腸鏡，必要時行全身腫瘤檢查，做到早發(fā)現(xiàn)、早治療。
采寫：南都記者李文 通訊員林惠芳
圖片來自廣東省婦幼保健院
