近日，95后年輕女孩小玲（化名）來(lái)到杭州市第一人民醫(yī)院風(fēng)濕免疫科就診，她因反復(fù)發(fā)作的凍瘡，被皮膚科醫(yī)生推薦來(lái)到這里。
易彩虹醫(yī)生接診后，發(fā)現(xiàn)小玲雙手布滿許多紅腫皮疹，看上去的確與尋常凍瘡無(wú)異。為此小玲配了很多凍瘡膏，平時(shí)也很注意保暖，但是始終消不下去。
“這種情況已有兩三年，每到冬天都特別嚴(yán)重，感覺(jué)一天都沒(méi)精神。根據(jù)小玲的情況，易彩虹為她安排了一系列檢查。
檢查結(jié)果與醫(yī)生所料不錯(cuò)：小玲患上了系統(tǒng)性紅斑狼瘡。
小姑娘哪能接受這樣的晴天霹靂，好在經(jīng)醫(yī)生反復(fù)勸導(dǎo)，終于平復(fù)情緒。目前小玲積極配合治療，病情得到有效控制，醫(yī)生告訴她：今后她可以和普通人一樣，結(jié)婚生子。
在生活中，像小玲這樣的情況，其實(shí)并不少見(jiàn)。
系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一類慢性、反復(fù)發(fā)作的自身免疫性疾病的總稱，最具特征性的癥狀為面頰部出現(xiàn)蝶形紅斑，除皮膚損害外，病變還可累及多臟器和系統(tǒng)，由于早期癥狀病不典型，發(fā)病表現(xiàn)形式多種多樣，極易被誤診。
“在門診中，常碰到不少系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者，他們?cè)谧罱K走進(jìn)風(fēng)濕免疫科大門前，往往都有曲折的就診經(jīng)驗(yàn)?！币撞屎缯f(shuō)，若系統(tǒng)性紅斑狼瘡病情控制不加，可能會(huì)造成多器官損傷，嚴(yán)重可危及生命。
系統(tǒng)性紅斑狼瘡在發(fā)病人群上“重女輕男”，男女比約為1∶7至1：9，尤其偏愛(ài)18~40歲的育齡期女性，這讓不少姑娘憂心忡忡。
“系統(tǒng)性紅斑狼瘡是全身性自身免疫性疾病，目前還不能治愈，但對(duì)大部分患者來(lái)說(shuō)，它和像高血壓、糖尿病等慢性病一樣，經(jīng)過(guò)及時(shí)規(guī)范治療，通過(guò)使用激素及生物制劑等治療方式，能有效控制病情?！币撞屎缯f(shuō)，一旦出現(xiàn)皮疹、關(guān)節(jié)痛、血液系統(tǒng)損害和腎臟損害等現(xiàn)象時(shí)，請(qǐng)及時(shí)到醫(yī)院就診，特別是年輕女性，定要引起重視。
醫(yī)生提醒：若不幸患上系統(tǒng)性紅斑狼瘡，平時(shí)要注意防曬，同時(shí)避免疲勞，保證睡眠充足。（潮新聞 記者 何麗娜 ）
紅斑狼瘡為什么尤其偏愛(ài)女性，到底有多嚴(yán)重？
2023 年 12 月 12 日晚，周海媚工作室發(fā)布聲明稱，演員周海媚因病醫(yī)治無(wú)效，于 12 月 11 日離世。
此前，有傳聞稱周海媚“長(zhǎng)期受紅斑狼瘡之困”，也因此，“紅斑狼瘡”相關(guān)詞條立即沖上熱搜，引發(fā)廣泛討論。
那么，紅斑狼瘡到底是何疾?。繛楹纹珢?ài)女性？今天來(lái)詳細(xì)說(shuō)說(shuō)。
紅斑狼瘡不是皮膚病
是一種自身免疫性疾病
盡管我們聽(tīng)得不多，但實(shí)際上，紅斑狼瘡是一種全球性的健康問(wèn)題，據(jù)美國(guó)紅斑狼瘡基金會(huì)的數(shù)據(jù)，美國(guó)有超過(guò) 150 萬(wàn)人受到此病的影響，全球患者數(shù)至少為 500 萬(wàn)。在中國(guó)，紅斑狼瘡患者超過(guò) 100 萬(wàn)，患病率是全球第二高的，它實(shí)際的普遍性遠(yuǎn)比人們想象的高。
紅斑狼瘡是一種系統(tǒng)性自身免疫性疾病。大家知道，一般情況下，免疫系統(tǒng)會(huì)保護(hù)我們不被病原體傷害，但紅斑狼瘡患者的免疫系統(tǒng)出現(xiàn)混亂，弄錯(cuò)目標(biāo)，轉(zhuǎn)向攻擊我們自己的身體，導(dǎo)致各種傷害，而首當(dāng)其沖的就是皮膚、關(guān)節(jié)、血液、腎臟和大腦。
這些器官和組織，在自身免疫系統(tǒng)的攻擊下，會(huì)發(fā)生各種炎癥和組織損害。這也是紅斑狼瘡癥狀復(fù)雜多變的原因。
腎內(nèi)科醫(yī)生是最常接診紅斑狼瘡患者的醫(yī)生之一，因?yàn)槟I臟是最常受累的器官之一。據(jù)統(tǒng)計(jì)，約 40%~60% 的紅斑狼瘡患者在疾病初期就會(huì)出現(xiàn)腎臟損害，而且 17%~25% 的狼瘡性腎炎患者可能發(fā)展為終末期腎病，即尿毒癥。
此外，兒童紅斑狼瘡，即 18 歲前發(fā)病的紅斑狼瘡約占所有病例的 20%。近年來(lái)兒童紅斑狼瘡的發(fā)病率呈現(xiàn)上升趨勢(shì)。
紅斑狼瘡是什么原因造成的？
為什么女性患者更常見(jiàn)？
那這種疾病到底是什么原因造成的呢？很遺憾，到目前為止，科學(xué)界對(duì)紅斑狼瘡的成因依然沒(méi)有一個(gè)確鑿單一的結(jié)論——就像我們無(wú)法準(zhǔn)確地回答大多數(shù)癌癥是如何發(fā)生的一樣。
但和癌癥一樣，我們也找到了一些因素，有這些因素的人群，發(fā)生紅斑狼瘡的可能性會(huì)更高一些。從某種意義上來(lái)說(shuō)，它是遺傳、激素和環(huán)境因素相結(jié)合的結(jié)果。
科學(xué)家們發(fā)現(xiàn)了 50 多種與紅斑狼瘡有關(guān)的基因，這就好比是身體里的一些特殊的密碼，可能會(huì)讓人更容易得這個(gè)病。換句話說(shuō)，如果家里有人得過(guò)紅斑狼瘡，那么就意味著這個(gè)家族的成員可能更容易得紅斑狼瘡。但是，并非有了這些基因就一定會(huì)生病。好比一對(duì)含有這些基因的雙胞胎，一個(gè)可能會(huì)得紅斑狼瘡，另一個(gè)可能就不會(huì)。
另外，紅斑狼瘡在女性中更為常見(jiàn)，科學(xué)家發(fā)現(xiàn)可能是雌激素造成的。雖然還沒(méi)有證據(jù)證明，雌激素或任何其他激素與狼瘡之間有直接的因果關(guān)系，但許多女性在月經(jīng)前期或懷孕期間，當(dāng)雌激素水平較高時(shí)，紅斑狼瘡癥狀更為嚴(yán)重，這表明激素可能在調(diào)節(jié)紅斑狼瘡活動(dòng)中起到一定的作用。
除了基因和激素，環(huán)境因素也可能是觸發(fā)紅斑狼瘡的原因之一。比如說(shuō)，太陽(yáng)的紫外線、某些感染，或者服用某些藥物，都可能是讓這個(gè)病發(fā)作的外部原因。
出現(xiàn)以下多種癥狀
可能需要考慮紅斑狼瘡
由于我們不知道當(dāng)免疫系統(tǒng)出現(xiàn)問(wèn)題的時(shí)候，先攻擊哪個(gè)器官，或者哪個(gè)器官最容易表現(xiàn)出癥狀，因此，我們需要注意以下這些紅斑狼瘡常見(jiàn)的癥狀：
疲勞和發(fā)熱：患者可能會(huì)經(jīng)歷持續(xù)的疲乏和不斷的低燒。這些癥狀是由于免疫系統(tǒng)異?；钴S造成的全身性炎癥。
關(guān)節(jié)疼痛、僵硬和腫脹：這些癥狀通常出現(xiàn)在手腕、手指和膝蓋等關(guān)節(jié)部位，影響日?；顒?dòng)和生活質(zhì)量。
面部蝴蝶狀皮疹：這是紅斑狼瘡最典型的標(biāo)志之一，通常出現(xiàn)在兩頰和鼻梁上，形狀像蝴蝶的翅膀。
日光敏感：紅斑狼瘡患者的皮膚可能對(duì)陽(yáng)光過(guò)敏，陽(yáng)光暴露可能會(huì)引發(fā)或加劇皮膚病變。
手指和腳趾在寒冷或壓力下變色：這是“雷諾現(xiàn)象”，患者的手指或腳趾可能在寒冷或應(yīng)激情況下變?yōu)榘咨蛩{(lán)色。
氣短和胸痛：這些癥狀可能表明紅斑狼瘡影響到了肺部或心臟。
干眼癥和視力問(wèn)題：狼瘡可能導(dǎo)致眼睛干澀和視力問(wèn)題。
頭痛、意識(shí)模糊和記憶喪失：當(dāng)狼瘡影響大腦時(shí)，可能會(huì)出現(xiàn)這些神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。
其中，《中國(guó)系統(tǒng)性紅斑狼瘡發(fā)展報(bào)告2020》建議：當(dāng)育齡女性出現(xiàn)反復(fù)發(fā)燒的情況，需要關(guān)注自己會(huì)不會(huì)常出現(xiàn)口腔潰瘍、關(guān)節(jié)是否腫疼，結(jié)合癥狀要想到可能是免疫力的問(wèn)題。同時(shí)除了對(duì)癥找醫(yī)生，還可以考慮向免疫科醫(yī)生求助，追加血液檢查，是有可能早期發(fā)現(xiàn)紅斑狼瘡的。
此外，紅斑狼瘡可能引起多種并發(fā)癥，如腎臟疾病、大腦和中樞神經(jīng)系統(tǒng)問(wèn)題、血液和血管疾病、肺炎癥和心臟問(wèn)題等。其中，血小板降低是紅斑狼瘡患者的典型癥狀之一。
這是因?yàn)槊庖呦到y(tǒng)無(wú)差別攻擊和破壞健康的血小板，還可能導(dǎo)致脾臟腫大，進(jìn)而阻礙血小板的循環(huán)。以及紅斑狼瘡患者使用的某些藥物，如環(huán)孢素、嗎替麥考酚酯和硫唑嘌呤也可能抑制骨髓中血小板的產(chǎn)生，從而導(dǎo)致血小板減少。
血小板是血液中的一種細(xì)胞，它們幫助血液凝固，防止出血。因此，當(dāng)血小板出現(xiàn)嚴(yán)重的減少的時(shí)候，最有可能的表現(xiàn)就是流血不止，另外還會(huì)出現(xiàn)瘀傷、小傷口出血時(shí)間過(guò)長(zhǎng)、皮膚上出現(xiàn)小紅點(diǎn)、經(jīng)期過(guò)重或疲勞等，以及在嚴(yán)重的撞擊或者外傷后，嚴(yán)重的出血，亦會(huì)導(dǎo)致患者死亡。
4 個(gè)紅斑狼瘡的常見(jiàn)誤區(qū)
1、紅斑狼瘡一定有面部紅斑？
不一定。紅斑狼瘡患者的免疫系統(tǒng)會(huì)無(wú)差別攻擊全身器官，因此紅斑狼瘡的癥狀多樣化，只是皮膚尤其是面部皮膚更多人關(guān)注，因此臉部紅斑最常亦往往最先被人注意到。
2、紅斑狼瘡具有遺傳傾向，患者不能生孩子？
不一定。紅斑狼瘡本身并不影響患者的生育能力，只是為了避免母胎面臨的風(fēng)險(xiǎn)，需要提前計(jì)劃生育，因?yàn)槿焉锲诮迷S多紅斑狼瘡的治療用藥。
一般來(lái)說(shuō)，最好在通過(guò)適用于妊娠期的藥物使疾病靜止6個(gè)月后再嘗試受孕，并且需要接受孕前評(píng)估，受孕的患者最好能繼續(xù)使用適用于妊娠期的藥物并在妊娠期持續(xù)用藥。
但如果紅斑狼瘡患者在疾病活動(dòng)度較高（尤其是腎炎）或有嚴(yán)重相關(guān)損傷（如肺動(dòng)脈高壓、心血管疾?。r(shí)妊娠，并發(fā)癥發(fā)生率和死亡率較高，且胎兒結(jié)局不良。
此外，紅斑狼瘡本身不是遺傳性疾病，但有一定的遺傳傾向，是紅斑狼瘡患者需要考慮的問(wèn)題。也就是說(shuō)，如果家里有人得過(guò)紅斑狼瘡，那么孩子可能更容易得。
3、紅斑狼瘡患者需要終身使用激素？
不一定。激素治療是控制紅斑狼瘡的一種方法，但并非所有患者都需要終身使用。治療方案應(yīng)根據(jù)病情的嚴(yán)重程度和個(gè)體差異來(lái)定。
4、紅斑狼瘡好了就可以自行停藥？
不是。紅斑狼瘡是一種慢性疾病，可能會(huì)有復(fù)發(fā)的風(fēng)險(xiǎn)?；颊呖梢酝Ｋ?，但絕對(duì)不能自行停藥。請(qǐng)信任醫(yī)生，治療和藥物使用需要遵循醫(yī)生的建議。
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